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关于人工耳蜗
耳蜗畸形何其多,美国耳蜗在耳蜗畸形中的应用

人工耳蜗自上世纪70年代进入临床使用阶段以来,作为最成功的生物医学装置和解决极极重度感音神经性听力损失的唯一方法,已经为全球十几万患者带来了生活上的改变,其中半数以上为儿童患者。随着临床研究进展的深入和电极设计的不断优化,其适应症的范围也在逐步扩展——曾经作为禁忌症的耳蜗畸形患者有很多都进行了人工耳蜗植入并从中取得了良好的术后效果。但由于个体化差异较大,耳蜗畸形种类众多,病因形成极其复杂,适应症扩展后的耳蜗畸形患者如何判断是否能获得良好术后效果?并应该如何进行合理的选择?


美国人工耳蜗

耳蜗作为感受器官位于内耳,形状似蜗牛。正常的耳蜗结构约为2.5-2.75周,而听觉的形成是依靠耳蜗内的毛细胞将声音信号转化为神经电信号,通过神经纤维传递至耳蜗轴内的螺旋神经节细胞,再由其向听觉中枢传递处理,最终在大脑的听觉皮层形成声音感觉。大多数的听力损失都是由于毛细胞受损引起,人工耳蜗的工作方式正是代替了受损的毛细胞功能,通过植入的电极直接刺激螺旋神经节细胞,以重新形成全新的通路,恢复听觉感受。由此可以看出,耳蜗畸形患者植入效果的关键在于是否有足够的螺旋神经节细胞接受电极的电刺激。目前的耳蜗畸形有哪些种类?又有哪些是不具备这些关键细胞的呢?

内耳畸形目前主要分为四大类:内耳未发育(Michel畸形);耳蜗未发育(cochlear aplasia);耳蜗发育不全(cochlear hypoplasia)及不完全分隔(incomplete partition)。前两类由于非常罕见没有耳蜗结构,所以被列为人工耳蜗植入的绝对禁忌症。第三类也较为罕见,通常占耳蜗畸形的15%左右,表现为小耳蜗,耳蜗轴部分或完全缺失,由于关键的螺旋神经节细胞正是分布于蜗轴之上,所以此类型同样不适于人工耳蜗植入。而目前大多数畸形的类型为第四种,耳蜗不完全分隔。耳蜗分隔不全又分为:不完全分隔Ⅰ型畸形(incomplete partition type I, IP I),也可以叫做囊状耳蜗-前庭畸形,一般来说耳蜗缺少蜗轴及骨螺旋板呈一个囊状,伴有囊状的前庭,但是二者并不共腔。不完全分隔Ⅱ型畸形(incomplete partition type II , IP II),也就是常说的Mondini畸形,这种畸形的耳蜗底周的发育正常,中周、顶周相互融合呈一个囊状,典型的畸形伴有前庭及前庭导水管扩大。不完全分隔Ⅲ型畸形(incomplete partition type III,IP III),内耳道基底部表现为球形膨大,缺少耳蜗底转与内耳道底的骨性分隔,前庭、半规管发育正常或畸形。其中I型为蜗轴未发育,而III型也有部分蜗轴未发育的情况出现。而II型的Mondini畸形一般存在耳蜗轴结构,同时此种畸形也是较为常见的一种类型。

耳蜗畸形

Mondini畸形虽为顶轴中周融合,但通常包含耳蜗轴结构,根据耳蜗的生理结构来看,关键的刺激靶点——螺旋神经节细胞恰好分布在耳蜗底周开始的1.5圈之内的耳蜗轴位置,所以在选择时需要选择与这类畸形长度更为匹配的电极进行植入。AB人工耳蜗的MS电极,电极触点覆盖的长度为17毫米,而1J电极刺激触电极覆盖长度为15毫米,植入后深度约为1.25-1.5圈,可以完全覆盖II型畸形的Mondini畸形的耳蜗轴,不会因为电极过长导致电极无法完全植入。MS电极在设计时通过电极内导线的排布特性达到植入后的预定弯曲程度,对Mondini畸形的耳蜗轴提供更为集中精准的刺激,同时可以保护已经畸形的耳蜗不会造成再次的植入创伤,以到达更为合理的刺激效果。

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