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关于人工耳蜗
内耳畸形何其多,哪个适合做人工耳蜗?
内耳畸形的孩子如何听?这是个难题。
随着人工耳蜗技术的飞速发展,重度感音神经性聋已经不是它唯一的适应症,耳蜗畸形的“封印”业已打开,越来越多内耳畸形的孩子,在 人工耳蜗的帮助下开始聆听。
然而,内耳畸形只是个统称,其类型五花八门,病因错综复杂,是不是所有畸形都适合做 人工耳蜗呢?
小编建议您:辨清病因、理智决策、充分了解、慎重选择。

听力恢复


我们知道,耳蜗像蜗牛一样,一圈一圈地存在于内耳,正常的耳蜗大约是2.5-2.75圈(周),中间有蜗轴。听的时候,耳蜗内的毛细胞会将声音信号转化为神经电信号,经过神经纤维传递给蜗轴上的螺旋神经节细胞,再传给听觉中枢,最终在大脑听觉皮层形成声音感觉。
大多数的听力损失都是由于毛细胞受损引起,而 人工耳蜗正是代替了受损毛细胞的功能,通过植入的电极直接刺激螺旋神经节细胞,重塑听觉通路。由此不难看出,耳蜗畸形患者植入效果的关键在于,是否有足够的螺旋神经节细胞来接受电极的刺激。
 
理清了人工耳蜗的“工作思路”,我们再来分析内耳畸形。胚胎从孕期4周左右就开始发育听觉系统,宝宝在出生前2.5-3个月能听到声音。如果在不同的妊娠阶段出现内耳发育停滞,就会出现不同情况的内耳畸形。
就目前来说,内耳畸形主要有以下几种,我们一类一类解析:


内耳未发育(Michel畸形)

内耳未发育(Michel畸形)能做电子耳蜗吗


耳蜗、前庭和半规管的结构完全缺失,同时还可能伴有内听道缺失或内听道狭窄,相当于没有耳蜗结构,这是内耳畸形中最严重的一种。

可否植入耳蜗:没有耳蜗结构,电极便无从植入,这是人工耳蜗植入的绝对禁忌症,无法通过植入人工耳蜗进行治疗。
 
耳蜗未发育

耳蜗未发育能做电子耳蜗吗

耳蜗完全缺失,但前庭、半规管发育正常或畸形。
可否植入耳蜗:同样没有耳蜗结构,无法通过植入人工耳蜗进行治疗。
 
耳蜗发育不全

耳蜗发育不全能做电子耳蜗吗

小耳蜗,发育不全的耳蜗像从内听道发出的小芽孢。只能看到单一的或更少的耳蜗周数,前庭、半规管发育正常或畸形。这种类型的畸形也很少见,大约占耳蜗畸形的15%左右。
可否植入耳蜗:由于耳蜗周数过少或没有,蜗轴几乎是完全缺失的,所以无法植入人工耳蜗。
 
耳蜗不完全分隔
★不完全分隔Ⅰ型畸形(incomplete partition type I, IP I)
耳蜗不完全分隔能做电子耳蜗吗

这种畸形,通常耳蜗会呈现囊状结构,缺少蜗轴及骨螺旋板,前庭畸形或呈囊状,可伴有蜗神经异常。
可否植入耳蜗:由于蜗轴未发育,因而并不适合植入 人工耳蜗。如果一定选择植入人工耳蜗,可以选择发散性的电极,依靠四散的、不定向的、随机的刺激耳蜗内侧壁上极少的螺旋神经节细胞来获得听力,但效果也是差强人意的。
 
★不完全分隔Ⅱ型畸形(incomplete partition type II , IP II)

不完全分隔Ⅱ型畸形能做电子耳蜗吗



这类畸形也就是我们常说的Mondini畸形,也是耳蜗畸形中最常见的类型。表现为耳蜗底周发育正常,只有1.5圈,中周和顶周相互融合呈一个囊状,常伴有前庭扩大或前庭导水管扩大。
可否植入耳蜗:耳蜗底周发育正常,且有蜗轴结构,就意味着可以通过植入人工耳蜗的方式恢复听力。选择定向刺激蜗轴螺旋神经节细胞、不抱紧蜗轴或贴在耳蜗外侧壁而悬浮植入的电极效果最好。
 
★不完全分隔Ⅲ型畸形(incomplete partition type III,IP III)

完全分隔Ⅲ型畸形能做电子耳蜗吗


内耳道基底部表现为球形膨大,耳蜗底转与内耳道底没有分隔而形成了一个囊,前庭、半规管发育正常或畸形。
可否植入耳蜗:是否可植入 人工耳蜗以及植入效果,要具体看孩子是否有蜗轴结构。如果孩子蜗轴结构良好或相对完整,则可以植入人工耳蜗,效果相对较好;如果孩子蜗轴缺失严重或没有蜗轴,那么即便植入了人工耳蜗,一来效果很差,二来在囊状结构下,电极不易固定,位置容易发生偏移,会增加二次植入的风险。
 

共同腔畸形

共同腔畸形能做电子耳蜗吗


和IPI畸形相似,共同腔畸形也会呈现囊状,区别在于耳蜗与前庭共腔形成一个囊,蜗轴缺失,半规管发育正常或畸形,也就是我们俗称的“大空泡”,但共同腔畸形比IPI的畸形程度更严重。
可否植入耳蜗:由于蜗轴缺失,共同腔畸形原则上不支持人工耳蜗植入,必须植入时以硬度较高的直电极或U型电极为宜,但只是相对而言,植入效果并不理想,甚至不如IPI。
 
小编有话
在所有内耳畸形的情况中,蜗轴结构完整或相对完整的,最适合植入 人工耳蜗且效果最理想。尤其是选择不贴紧蜗轴或耳蜗外侧壁、最大限度保护耳蜗精细结构的中阶悬浮植入的电极为最优,从而对螺旋神经节细胞进行定向、精准、全方位的刺激,以实现最佳聆听效果;蜗轴缺失或囊状结构畸形的,要根据畸形的具体情况而定,即便勉强植入人工耳蜗,聆听效果也会大打折扣,甚至毫无效果,有时反而会破坏耳蜗的精细结构或反复伤害内耳结构。
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