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人工耳蜗答疑!父母听力正常,孩子为什么还会出现听力问题

为什么父母听力都正常的情况下,出生的孩子会有听力障碍

2006年全国残疾人调查统计数据,我国听力言语残疾者达2780万,且每年都有3万左右聋儿出生。

儿童期耳聋的发生率非常普遍,平均每1000个新 生儿中就有13个听力障碍儿童。还有6~8万患有迟发性耳聋的患儿被发现,其中大部分为重度-极重度感音神经性耳聋。


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父母不是聋人,为什么生出的孩子患有耳聋呢?

这就涉及到遗传性耳聋的隐性遗传和突发病变的问题。数据显示,80%的听障儿童由听力正常父母所生,现实中每100个正常人就有6个人携带耳聋致病突变基 因。

但大多数属于伴常染色体隐性遗传病,如果父母各自携带一条致病基 因,他们自身是基 因携带者,虽然不发病,却有25%概率将致病基 因遗传给孩子(如下图),孩子就患上遗传性耳聋。

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在国内,常见的三种遗传性耳聋基

1、GJ B2基 因-最常见的先天性致聋基 因

临床表现一般为先天性耳聋,双耳耳聋程度呈对称性;少数表现为不对称性,即两侧耳聋程度不同。GJ B2基 因突变造成的听力损失程度从轻度到极重度不等,大多表现为重度或极重度耳聋。

2、SLC26A4基 因--大前庭导水管相关致聋基 因

大前庭导水管综合征的典型表现为儿童时期的听力损失,90%的患者为双侧耳聋,听力损失程度不一,表现为接近正常、重度或极重度耳聋。

病症可为稳定性、进行性或波动性,听力波段性下降至全聋;当遇到感 冒发烧、跌倒、撞击等或无外界影响都可能引发听力的下降。

3、线粒体12SrRNA基 因--药 物性聋相关致聋基 因

约有20%-30%的药 物 性聋与此基 因相关,听力损失通常发生在使用过氨基糖苷类药 物后的3天到3个月左右,表现通常为双侧耳重度或极重度且不可逆的高频听力损失。也有些人存在未服用氨基糖苷类药 物的情况下出现听力损失。

PS:此致聋基 因仅与母亲有关。母亲正常,孩子100%正常;母亲携带该基 因,孩子100%携带该基因。

孩子有听力问题,怎么办?

轻度、中度耳聋一般配助 听器即可;重度或极重度感音神经性耳聋,佩戴助听器效果不好,就需要植入人工耳蜗

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