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助听器科普
原来遗传性耳聋,生下来不一定立刻发病!
据全国残疾人调查统计数据显示,我国每年通过新生儿听力筛查可以发现约为3万左右听障新生儿,平均1000个新生儿中有1~3个是听力障碍儿童。儿童时期发病非常普遍,还有6~8万迟发性耳聋的患儿被发现,其中大部分为中度~极重度感音神经性耳聋,这种耳聋会严重影响患者交流和认知能力。

孩子言语康复技巧-读绘本


遗传性耳聋往往到青少年时期才逐渐出现耳聋症状。

从学龄前儿童中统计遗传性耳聋的发病率,显然是偏低的。遗传性耳聋有许多类型,发病时间可能是先天的,也可能是迟发的。

常见的遗传性耳聋有:
1、先天性外耳道闭锁症:常伴有小耳畸形,检查时发外耳道封闭。进一步X线检查可发现中耳、内耳也有发不全,由此影响外耳、中耳的传音,以及内耳的感音功能,一生下来即可有严重耳聋。
2、家族遗传性耳聋:属于感音神经性耳聋,大多发生于男性,女性是遗传基因的携带者。病孩一生下来可能听还好,随着长大,听神经逐渐发生退行性变,以至于发展为全聋。其特点是青少年时期才缓慢起病,表现为双侧聋,呈进行性加重。
3、耳聋-甲状腺肿综合征:由先天性甲状腺合成障碍所致耳聋。近亲婚配的子女易患该病,家族中也有患病的病人。
4、胚胎发育固定综合征:患该病的孩子除有先天性感音神经性耳聋外,还表现有眉毛内侧增生,内眦部向外移位,鼻梁高,鼻根宽,虹膜及头发色素异常等特征。

由遗传造成的耳聋合并各种畸形或病变的综合征有20~30种,有一种叫Alport综合征,其特征是除耳聋外,还有肾炎和白内障等病变,病人表现的感音神经性耳聋可发生在任何年龄,于10岁后耳聋明显。

所以对于新生儿听力筛查给予重视,一旦发现孩子可能患有听力损失,及时就医。对于已经确诊听障儿童,早期进行听力干预(配 助听器或植入人工耳蜗),以免影响其未来发展。
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