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关于人工耳蜗
这种治疗遗传耳聋的新药,需要你的耳蜗足够“优秀”~
在梳理今年关于听力损失一些新的治疗方式的过程中,小编又发现了一大利好消息,是关于先天遗传性耳聋的。科学家们通过给成年小鼠的耳蜗注射otoferlin基因,让它们的听力恢复到了接近正常水平。
但前提是, 耳蜗要通过“面试”:结构完好、听觉毛细胞数量足够多。

人工耳蜗行业科技研究


先来看看这个研究。
我们知道,先天性耳聋有超过一半是遗传造成的,而这其中又有大约80%是由于常染色体DFNB所致,DFNB9又是其中常见的致重度聋的基因。目前,人工耳蜗植入术是这些患者恢复听力的唯一选择。
研究人员发现,这是因为他们缺乏一种编码为otoferlin的蛋白质,otoferlin在听觉毛细胞突触传递声音的过程中起着关键作用。而研究人员通过给成人DFNB9小鼠的耳蜗内注射otoferlin基因,成功地将听觉突触功能和听觉阈值恢复到了接近正常的水平。

这项研究如果在临床实验中成立,对DFNB遗传性耳聋的患者来说,再好不过。但你有没有注意到,研究中提到,otoferlin基因在内耳毛细胞传递声音过程中极其重要。所以,享受这一技术的前提要有充足的毛细胞,如果本来数量就不多,还在人工耳蜗植入过程中被破坏了七七八八,那这一针打不打的也就没意义了。

人类耳蜗内部结构图

我们知道,耳蜗只有黄豆粒大小,可它里面结构的复杂程度却超乎你想象。简单说,耳蜗大约2.5-2.75周,长度约35mm,中间是蜗轴。而从蜗轴向耳蜗管中央伸出一片薄骨叫骨螺旋板。耳蜗管上还有两个分界薄膜,一个是斜行的前庭膜,一个是横行的基底膜,这两层超薄膜将管道分为三个腔:前庭阶、鼓阶和蜗管。

瞧瞧,这么一个小玩意儿里边分得多细,可想而知内部结构多么精细而脆弱。我们熟知的和聆听有直接关系的柯蒂氏器、听觉毛细胞就分布在基底膜上,人工耳蜗的电极刺激的有效区域螺旋神经节细胞,主要分布在从底周开始1.75转的蜗轴上。

想想看,1万多的听觉毛细胞存在于一层颤颤巍巍的薄膜上,是什么感觉。其实,无论是药物再生毛细胞也好,还是注射otoferlin蛋白质也罢,根本都在这层基底膜上。它也是人工耳蜗植入手术,插入电极的过程中最容易被破坏的地方。

其实,需要插入电极的鼓阶就像一条越来越窄的狭长隧道,细长的电极就像一列火车,您见过哪列火车过隧道的时候不是走隧道中间,而是贴着左侧或右侧墙开的?这么开造成的结果就是两败俱伤,而且,墙面造成的损伤一定比火车大。

电极植入也是这个道理,不管电极是贴着蜗轴,还是剐着耳蜗外侧壁,都会对柔软、脆弱但是又对听觉产生至关重要影响的细微结构造成损伤。

更为可怕的是长而直的电极,硬度较高、电极过长,植入过程中用力较大,这样带来的结果就像列车蹭着墙过隧道一样,不但会导致外侧壁上的螺旋韧带大面积损伤,还会捅破基底膜、骨螺旋板,甚至捅进前庭阶,对精细结构造成严重伤害的同时,还会破坏顶轴的低频残余听力。可想而知,听觉毛细胞也受到了重创,有各种恢复听觉的药物也用不上了。

北京301医院戴朴教授分享MS植入效果1

北京301医院戴朴教授分享MS植入效果1

北京301医院戴朴教授分享MS植入效果


为了避免造成这样的破坏,更为了让用户即便植入了人工耳蜗也能保留一个完整的耳蜗结构和残存的听力,能在未来药物治疗耳聋时代到来时,说用就能用上,美国耳蜗研发了植入中和植入后都能位于鼓阶中间位置的“悬浮”电极MS,就像火车穿越隧道时必然要走中间一样,这才是电极插入的“正轨”。

它非常贴合耳蜗的结构,即便存在微小的差异化,它也能保持一致的植入深度和位置,确保每一次植入都悬浮于鼓阶中间,既不会划外壁,又不会弯折、剐蹭,恰到好处地避开了所有与耳蜗内部精细结构的接触和损伤,同时电极朝向蜗轴,完美覆盖蜗轴上的螺旋神经节细胞。所以,它的物理测量显示极低的插入力,颞骨研究显示没有电极错位,对内部的结构保护极好。
它在耳蜗腔内处于“空心儿”状态,怎么进去就怎么出来,不会发生粘连,也就不会有不必要的伤害。这种完整、为未来的医疗科技提供了可能,让新技术有的放矢,一旦药物临床应用并普及,取出MS电极也不会发生造成内部结构的伤害,因为它“三不沾。”

小编有话
对于先进的、可行的、无需手术就可以恢复听力的药物治疗方法,我们每一位听损患者都抱着极高的期望。但无论哪种方式,都尚在实验阶段,距离真正的临床应用还有很长的路要走。在这之前,确保听到是第一要务。
      然而,听,不但意味着要听好,还意味着要让耳蜗处于最佳状态,时刻准备迎接药物治疗的到来。由此,MS电极保留的不仅是一个结构完整的耳蜗,不仅呵护了原有的残余听力,更能用它的完美无暇享受指日可待的医疗技术。

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