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康复知识
涨涨知识吧!遗传性耳聋一定会幼年发病吗? 先天性耳聋是怎么回事?
由基因和染色体异常所致的耳聋被称为遗传性聋。这是父母的遗传物质(包括染色体及位于其中的基因)发生了改变传给后代而引起的耳聋,在每1000个新生儿中就有一位患有先天性耳聋,其中60%以上是由遗传因素引起的,遗传性聋的群体发病率已超过27/1000,在所有耳聋病人中,遗传性聋约占50%。
遗传性耳聋
遗传性耳聋往往到青少年时期才逐渐出现耳聋症状。从学龄前儿童中统计遗传性耳聋的发病率,显然是偏低的。
遗传性耳聋有许多类型,发病时间可能是先天,也可能是迟发。常见的遗传性耳聋:
①先天性外耳道闭锁症:常伴有小耳畸形,检查时发外耳道封闭。进一步X线检查可发现中耳、内耳也有发育不全,由此影响外耳、中耳的传音,以及内耳的感音功能,一生下来即可有严重耳聋。
②家族遗传性耳聋:属于感音神经性耳聋,大多发生于男性,女性是遗传基因的携带者。病孩一生下来可能听力还好,随着长大,听神经逐渐发生退行性病变,以至于发展为全聋。其特点是青少年时期才缓慢起病,表现为双侧聋,呈进行性加重。
③耳聋—甲状腺肿综合征:由先天性甲状腺合成障碍所致耳聋。近亲婚配的子女易患该病,家族中也有该病的病人。
④胚胎发育固定综合征:患该病的孩子除有先天性感音神经性耳聋外,还表现有眉毛内侧增生,内眦部向外移位,鼻梁高,鼻根宽,虹膜及头发色素异常等特征。
由遗传造成的耳聋合并各种畸形或病变的综合征有20~30种,有一种叫Alport综合征,其特征是除耳聋外,还有肾炎和白内障等病变,病人表现的感音神经性耳聋可发生在任何年龄,于10岁后耳聋明显。
耳聋
是遗传导致的生下来就耳聋吗
胎儿期受各种因素影响,使听觉器官发育障碍或受损,出生时即已存在听力障碍者,生下来就聋,就被认为是先天性耳聋。其实,先天性耳聋的病因非常复杂,有的是遗传因素,但也有产前因素及分娩期因素,很多病例往往难以明确是何种因素造成的。

首先是家族史:近亲结婚,合并先天性异常。其次是母亲妊娠早期有病毒感染,或用过氨基糖苷类药物。再有新生儿是早产儿、低氧血症或高胆红素血症。婴儿期有发热等可能是先天性耳聋的病因。
先天性耳聋只占聋耳总数的10%—20%。先天性耳聋不等于是遗传性耳聋。一些非遗传性的内因所造成的耳聋,是不会遗传给下一代的。聋哑人的子女多半不聋不哑。因感染或外伤等因素所致的耳聋,尽管是一生下来就聋,但不会遗传给下一代。

医海传真:人工耳蜗成为当前热点
近些年来,随着声电联合刺激技术的发展,科学家们通过联合使用人工耳蜗与助听器来改善患者的听觉,人工耳蜗也是重度以上耳聋患者重建听力的唯一有效装置,通过人工耳蜗将声音转换为电刺激信号,绕过内耳毛细胞之前的听觉通路,直接刺激听神经,并最终在大脑中产生声音的感知与理解。
人工耳蜗与助听器
当前人工耳蜗已经可以让大部分患者获得在安静条件下进行基本言语交流的能力,效果显著的患者交流甚至接近了正常人水平,2018年美国耳蜗上市的美人鱼Q90声音处理器实现了真正的双耳聆听,可以在任何环境下无障碍聆听,交流,不仅提高了高噪音环境下的言语分辨率,音乐欣赏力,还可以提高语音的识别率。这不得不说是人类科技的又一里程碑式的进步。
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